兵庫県保険医協会

　日本で最初に見つかった脳血管の病気で、脳血管撮影の画像検査をすると「もやもや」とした異常血管として映されることから、1965年に「もやもや病」と命名されました。国際的にも「Moyamoya Disease」と呼ばれています。とても稀な病気で、特に多いとされる日本でも10万人あたり6～10人程度しかおらず、国の指定難病のひとつです
　この病気の原因は分かっていませんが、遺伝が関係しているとも言われており、家族内発生率が10～20%と考えられています。
　この病気では、脳の中心付近にある重要な太い脳血管が、徐々に細くなってしまいます。太い血管が細くなる代償としてもやもやとした細い血管が生えてくるというわけです。太い血管が徐々になくなってゆくと、終には脳梗塞や脳出血といった脳卒中を起こすことがあります。管楽器の演奏などによる激しい呼吸を行った時や激しい運動を行った時など、脳血流が少なくなると、一時的な頭痛、手足のしびれや脱力、けいれんのほか、言語障害などの症状が出現することがあります。さらに大幅に脳血流が不足すると脳梗塞を発症し、それらの症状が戻らなくなってしまいます。逆に脳出血を来すと激しい頭痛とともに手足のしびれや脱力、けいれん、言語障害などの症状のほか、意識障害などを来すこともあります。一方で、もやもや血管などによる代償の血管が間に合った場合には何事もなく無症状で過ぎることもあります。
　発症しやすい年齢としては、5歳前後に発症する小児型と、成人後に発症する成人型があります。
　治療としては、血液をサラサラにする抗血小板剤という薬を使ったり、痙攣発作には抗てんかん薬を使ったりと、飲み薬で経過を見ることができる場合もありますが、基本的には手術療法が有効だとされています。具体的には側頭部にある健康な血管を頭蓋内の血管とつなぐバイパス手術などを行います。
　ご家族・ご親戚にこの「もやもや病」と診断された方がいらっしゃる場合や、小児期から一時的な頭痛、手足のしびれや脱力、けいれんのほか、言語障害などの症状を繰り返す場合には、一度MRIなどで脳血管の検査をしておかれると良いでしょう。